به مناسبت روز جهانی هموفیلی هفدهم آوریل (۱)
باهم می توانیم این شرایط را تغییر دهیم
تعریف اختلالات انعقادی – مبتلایان به انواع اختلالات انعقادی در صورت خونریزی ، خونریزی های غیر طبیعی و طولانی دارند که برای توقف آن نیازمند مصرف دارو هستند. برخی از مبتلایان شدت بیماری آنها به گونه ای است که به صورت خودبخودی در فعالیت های روزانه دچار خونریزی در مفاصل ، عضلات و دیگر انواع خونریزی های داخلی می شوند.
متاسفانه آمار های جهانی نشان می دهد که اکثریت مبتلایان به انواع اختلالات انعقادی یا شناسایی نشده اند و یا در صورت تشخیص به درمان اصولی و درست دسترسی ندارند.
هموفیلی چیست ؟ معروفترین اختلال انعقادی بیماری هموفیلی است. این بیماری در دونوع A و B ظهور پیدا می کند مبتلایان به این بیماری که انتقال ارثی آن وابسته به جنس مونث بوده و افراد مذکر به آن مبتلا می شوند در سه گروه شدید و متوسط و خفیف قرار می گیرند. از هر ده هزار تولد ذکور یکنفر مبتلا به هموفیلی نوع A می شوند . آمار موالید با بیماری هموفیلی نوع B بین یک سوم تا یک چهارم موالید مبتلا به هموفیلی نوع A است. مبتلایان به هموفیلی نوع A فاکتور انعقادی ۸ و مبتلایان به هموفیلی نوع B فاکتور انعقادی ۹ را به اندازه کافی در خون خود ندارند. بزرگترین عارضه ای که بیماران هموفیلی را تهدید می نماید انواع معلولیت های مفصلی است که راه پیشگیری از این معلولیت ها مصرف دارو قبل از خونریزی است. از سال گذشته وزارت بهداشت این روش درمانی را برای کودکان تا سن ۱۵ سال به رسمیت شناخته است.
ازدیگر اختلالات انعقادی بیماری موسوم به ون ویلبراند است که شایع ترین اختلال انعقادی جهان است . مبتلایان به این بیماری عوارض بسیار کمتری از بیماران هموفیلی دارند و خونریزی های آنها به صورت مخاطی ظاهر می شود . خونریزی از بینی و لثه ها از تظاهرات بالینی معمول این بیماران است . انتقال این بیماری وابسته به جنس نیست و زنان و مردان به آن مبتلا می شوند . یکی از عوارض بالینی آن در زنان و دختران طولانی شدن و یا غیر طبیعی بودن شدت خونریزی در خونریزی های ماهیانه آنان است. شناسایی این بیماران می تواند سلامت زنان دچار این مشکل را تضمین نماید. این شناسایی برای زنان درحین زایمان که به صورت طبیعی خونریز های گسترده ای دارند موجبات حفظ جان آنها را فراهم می آورد. این بیماری به نام دانشمند کاشف آن نامگذاری شده است وپیش بینی می شود یک درصد از جمعیت هر کشوری به این بیماری مبتلا باشند. پرهیز از ازدواج های فامیلی یکی از راه های مهم پیشگیری از گسترش این بیماری است. این بیماری در ۴۰ سال اخیر کشف گردیده است.
کمبود پلاکت و اختلال در ساختار پلاکت ها نیز یکی دیگر از انواع اختلالات انعقادی است.این بیماری هم وابسته به جنس نیست و زنان و مردان به آن مبتلا می شوند . تا کنون دو نوع از این بیماری شناسایی گردیده است که به نام دانشمندان کاشف آن برنارد سولیر و گلانزمن نام گذاری شده است . یک از راه های مهم جلوگیری از افزایش آمار این بیماری نیز پرهیز از ازدواج هموفیلی است .
اختلالات انعقادی دیگری نیز وجود دارند که ناشی از کمبود پروتئین های ۱۳ گانه ای است که کبد انسان تولید می نماید . به این پروتئین ها در ادبیات جاری علمی فاکتور اطلاق می شود. این پروتئین ها در علم هماتولوژی شماره گذاری شده و از یک تا ۱۳ نامیده شده اند . چنانچه در مطالب بالا ذکر گردید کمبود فاکتور های ۸ و ۹ موجب آن می گردد که فرد مبتلا به بیماری هموفیلی شود. سایر کمبود ها تحت عنوان کلی اختلالات انعقادی دیگر معرفی می شوند. کمبود هر فاکنور موجب آن می گردد که فرآیند انعقاد کامل نگردد و خونریزی تداوم یابد.
فدراسیون جهانی هموفیلی با شعار ( چشم اندار همه – درمان برای همه ) انجمن های هموفیلی فعال در ۱۲۷ کشور جهان را دعوت نموده است که با فعالیت های آگاهی بخش و کمک به دولت ها امکان شناسایی بیماران را فراهم و آنها را جهت دسترسی به درمان مناسب راهنمایی نمایند. نکته جالب توجه آن است که فدراسیون جهانی هموفیلی به عنوان یک مرجع تخصصی برای سازمان بهداشت جهانی در زمینه بیماری های خونریزی دهنده پذیرفته شده است و رهنمود های این فدراسیون بین المللی از طریق سازمان بهداشت جهانی به دولت ها نیز ابلاغ می گردد.
فدراسیون جهانی هموفیلی امسال با طرح ضرورت شناسایی و ایجاد امکان دسترسی بیماران شناخته شده به درمان، محور فعالیت خود را در حوزه شناسایی انواع اختلالات انعقادی متمرکز کرده است. این مرجع با اطلاع رسانی این موضوع مهم که از هر ۱۰۰۰ نفر جمعیت جهان یکنفر به اختلال انعقادی مبتلا است، تلاش نموده که توجه دولت ها و ملت ها را به این موضوع جلب نموده و با اظهار این جمله هشدار دهنده که بسیاری از این بیماران اساسا شناخته نشده اند و یا اگر شناخته شده اند دسترسی به درمان مناسب ندارند ، جهانیان را به تغییر این شرایط دعوت نموده است . تغییری که موجب بهبود شاخص های سلامت هر کشوری خواهد شد. برای مثال بهبود شاخص آمار مرگ و میر مادران حین زایمان یکی از صدها دستاوردی است که این تغییر به ارمغان خواهد آورد . کانون هموفیلی ایران هم صدا با فدراسیون جهانی هموفیلی این دعوت را در ایران نشر می دهد.
نویسنده : احمد قویدل – مدیر عامل